Садржај

Увод

Ангиомиолипом је бенигни тумор (због тога не може да се шири даљински на друге органе) бубрега. Ангиомиолипом је до пре неколико година био укључен, због својих карактеристика, у породицу в хамартоми (бенигни тумори који настају услед контролисане и организоване репродукције ћелија које имају способност да одрже исте карактеристике здравог ткива порекла). Данас је, међутим, ангиомиолипом укључен у породицу ПЕЦоми (од енглеског Периваскуларне епителне ћелије, Периваскуларне епителиоидне ћелије).

Ангиомиолипом карактеришу три ћелијске компоненте које такође дефинишу његово име: васкуларна компонента (ангио), мишићна компонента (ми) и липидна компонента (липома).

Узроци

У већини случајева (60-70% од укупног броја) ангиомиолипом се јавља насумично, док у преосталих 30-40% може бити једна од манифестација туберозне склерозе. У оба случаја, оба бубрега могу бити захваћена, понекад у различито време.

Туберозна склероза је генетска болест коју карактерише развој претежно бенигних тумора у различитим деловима тела, као што су мозак, кожа, срце, очи и, заправо, бубрези. Поред појаве тумора, туберозну склерозу карактеришу епилепсија, тешкоће у учењу, поремећаји понашања (као што је, на пример, спектар поремећаја аутизма), хидроцефалус, отежано дисање.

Као и код многих карцинома, генетска компонента такође игра важну улогу у развоју ангиомиолипома: до данас су позната два гена, ТСЦ1 и ТСЦ2, респективно на хромозому 9 и хромозому 16, чија је мутација повезана са болешћу. Исти гени су такође укључени у настанак туберозне склерозе.

Болест најчешће погађа жене старије од 40 година.

Симптоми

Ангиомиолипоми не изазивају (асимптоматске) сметње све док њихова величина не прелази 4 центиметра. Главне болести повезане са повећањем величине су:

  • ретроперитонеалне хеморагије, услед руптуре крвних судова унутар самог тумора. Понекад ова крварења изазивају епизоде ​​мучнине и повраћања
  • инфекције мокраћних путева, који се понављају током времена (понављају се)

Дијагноза

Процена (дијагноза) ангиомиолипома се врши ултразвуком, нуклеарном магнетном резонанцом (МРИ) и компјутерском томографијом (ЦТ).

Међу њима свакако је МРИ техника која може дати јасну и јасну слику болести јер добијене слике омогућавају да се добро истакну ткива. У ствари, када је липидна компонента добро заступљена, лекар може са сигурношћу поставити дијагнозу ангиомиолипома. Када је, пак, липидног ткива мање од мишићног, онда се не може искључити аденокарцином бубрега, другачија и генерално агресивнија туморска болест.

Терапија

Ако ангиомиолипом пређе 4 центиметра и почне да изазива сметње, као што су ретроперитонеална крварења, може бити неопходна операција за контролу крварења техникама емболизације (нехируршки, минимално инвазивни поступак радиолошког типа). У другим случајевима, операција се може састојати у „потпуној елиминацији туморске масе (делимична нефректомија).

Живи са

На начин живота људи са ангиомиолипомом снажно утиче величина тумора. У ствари, величине до 4 центиметра, ангиомиолипом не изазива поремећаје (асимптоматски). У присуству маса већих димензија, важно је да се болесник прати како би се избегле компликације (нпр. хеморагијске појаве), које би могле да доведу до губитка функције бубрега. Посебно, дијализа може бити потребна ако су захваћена оба бубрега.

Библиографија

МедицинеНет. ангиомиолипом (енглески)

НХС. туберозна склероза (енглески)

Орпханет. Комплексна туберозна склероза

Избор Уредника 2023

Размена плазме

Размена плазме

Продуктивна плазмафереза ​​се састоји од узимања крви без ћелија: плазме. Терапеутска плазмафереза ​​у уклањању ћелија или молекула које изазивају болести или замени недостајућих супстанци

Барбитурати

Барбитурати

Барбитурати су лекови који делују на централни нервни систем са умирујуће-хипнотичким, антиконвузивним и анестетичким својствима. Данас се њихова употреба више не препоручује, осим за неке видове лечења (епилепсије), и јесте