Кортико-базална дегенерација (ДЦБ)

Садржај

Увод

Кортикобазална дегенерација (ДЦБ) је ретка дегенеративна болест централног нервног система која се обично јавља после 60. године. То је узроковано губитком нервних ћелија (неурона) и смањењем (атрофијом) одређених подручја мозга, као што су церебрални кортекс И базалне ганглије.

ДЦБ је болест која брзо напредује коју карактерише широк спектар знакова и поремећаја (симптома) као што су, на пример, лоша моторичка координација, укоченост, говор, језик, вид, понашање и менталне способности, расуђивање и памћење (когнитивне вештине).

Симптоми

Знаци и клиничке манифестације (симптоми) кортико-базалне дегенерације (ДЦБ) су веома различите и могу варирати од особе до особе. Најчешћи су:

  • немогућност контроле покрета, у неким случајевима болесни људи не опажају или не могу да контролишу кретање удова (синдром ванземаљских удова)
  • споро кретање једне или обе стране тела, што се временом погоршава
  • крутост
  • подрхтавање
  • поновљене мишићне контракције
  • проблеми са равнотежом и отежано ходање (ходање)
  • поремећаји у перцепцији простора и способности приписивања значења уоченим сликама (визуоконструктивне вештине)
  • поремећаји говора и језика
  • потешкоће са пажњом и памћењем
  • поремећаји понашања и личности

Поремећаји изазвани БЦД брзо напредују; у року од 6-8 година могу изазвати немогућност ходања, па чак и озбиљне компликације.

Узроци

Узрок кортико-базалне дегенерације (ДБЦ) је тренутно непознат; Генетски и еколошки фактори који могу утицати на развој болести још нису идентификовани. Процењује се да мање од једног на 100.000 људи добије ДБЦ сваке године и да болест подједнако погађа мушкарце и жене.

Познато је да је протеин који се нормално налази у мозгу, протеин тау, облик абнормалних агрегата у мозгу људи са ДБЦ. Међутим, још није разјашњено зашто протеин тау се мења у ДЦБ и да ли је акумулација овог протеина одговорна за смрт специфичних неуронских ћелија.У ДЦБ, дегенерација нервних ћелија углавном утиче на делове мозга тзв. церебрални кортекс И базалних ганглија.

Присуство протеинских агрегата тау то је уобичајено за друге неуродегенеративне болести, дефинисане из овог разлога таупатхие, као што су Алцхајмерова болест, прогресивна супрануклеарна парализа и Пикова болест.

Дијагноза

Процена (дијагноза) кортико-базалне дегенерације (ДЦБ) се заснива на неуролошком прегледу. Међутим, дијагноза ДЦБ-а није само тешка у раним стадијумима, већ може бити и веома тешка у напреднијим стадијумима болести. Поремећаји (симптоми) изазвани ДЦБ, у ствари, преклапају се са онима других неуродегенеративних болести, као што су Паркинсонова болест, Алцхајмерова болест, Пикова болест, прогресивна супрануклеарна парализа или Кројцфелд-Јакобова болест. Процењује се да око половине људи са знацима и поремећајима ДЦБ такође има „још једну неуродегенеративну болест. У неким случајевима, процена ДБЦ се може урадити само испитивањем можданог ткива након смрти (аутопсија)“.

Инструментална истраживања заснована на слици, као што су компјутеризована аксијална томографија (ЦТ) и магнетна резонанца (МРИ), могу се користити за откривање промена у областима мозга захваћеним БЦД (церебрални кортекс, базални ганглије) и искључивање других болести са сличним поремећаји.

Терапија

До данас, не постоји одобрени третман који помаже у успоравању брзог напредовања неуро-базалне дегенерације (ДБЦ).

Међутим, по појединачним притужбама (симптомима) се може реаговати. Ваш лекар може препоручити лекове за смањење укочености мишића, грчева и контрактура.

Физиотерапија, радна терапија и логопедска терапија могу помоћи у управљању инвалидитетом узрокованим болешћу.

Детаљна веза

Маио Цлиниц. кортикобазална дегенерација (енглески)

Избор Уредника 2022

Биоциди

Биоциди

Биоциди су супстанце које се користе за уништавање, уклањање и спречавање деловања бактерија, вируса и других штетних организама. Они укључују дезинфекциона средства и конзервансе