Акутна мијелоична леукемија (АМЛ)

Садржај

Увод

Акутна мијелоична леукемија (АМЛ) је рак крви који потиче из коштане сржи; је дефинисан акутна јер брзо напредује. То је најчешћи облик акутне леукемије код одраслих.

Нарочито утиче на незреле ћелије, назване "бласти", које ће ускоро довести до врсте белих крвних зрнаца, гранулоцита. Као резултат тога, њихов број у крви и коштаној сржи прекомерно расте.

Како се развија акутна мијелоична леукемија

У нормалним условима, крвне ћелије су присутне у коштаној сржи у облику "прекурсора" и, кроз процес сазревања, трансформишу се у бела крвна зрнца (укључујући лимфоците), црвена крвна зрнца или тромбоците. Ако се овај циклус раста промени и прекурсори (осим лимфоцита) подлежу трансформацији налик тумору, долази до АМЛ. Није јасно зашто се то дешава и, у већини случајева, не постоји специфичан или препознатљив узрок.

Ширење акутне мијелоичне леукемије

На основу података Италијанског удружења за регистре рака (АИРТУМ), у Италији је могуће проценити нешто више од 2.000 нових случајева акутне мијелоичне леукемије сваке године: 1.200 међу мушкарцима и 900 међу женама. Болест је стога чешћа код мушкараца него код жена и код одраслих старијих од 60 година. Ретко се јавља пре 45. године и у Италији представља 13% леукемија код деце између 0 и 14 година.

Стадијум болести

Не постоји стандардни систем стадијума акутне мијелоичне леукемије. Избор лечења зависи од тога да ли сте већ били подвргнути терапији или не

  • претходно нелечена болест: болест је управо констатована (дијагностикована) и једино спроведено лечење је усмерено на отклањање присутних поремећаја (симптома) (повишена температура, болови у костима или зглобовима итд.) Промењена је комплетна крвна слика, бласти представљају најмање 20% ћелија коштане сржи
  • болест у ремисији (ублажавање или нестанак симптома): терапија је обављена, комплетна крвна слика је нормална и број ћелија коштане сржи се такође нормализовао.Нема типичних знакова или симптома леукемије.
  • релапсирајућа / рефракторна болест: болест се враћа (релапс) након периода у коме су тегобе нестале или се повукле (ремисија); акутна мијелоична леукемија се сматра рефракторном када се фаза ремисије не појави након лечења

Симптоми

Симптоми (симптоми) акутне мијелоичне леукемије развијају се током неколико недеља и погоршавају се како се број бласта у крви повећава.Бледило, умор, недостатак даха, прекомерно знојење, грозница, губитак тежине, честе инфекције, лакоћа модрица и крварења из нос или десни, црвене или љубичасте флеке на кожи (петехије), болови у костима и зглобовима, осећај пуноће или нелагодности у стомаку узроковани повећањем слезине и јетре, најчешће су тегобе. У ретким случајевима, захваћене ћелије се могу проширити на централни нервни систем изазивајући и неуролошке поремећаје.

Када посетити доктора

Чак и ако су присутни неки, или чак сви, од горе наведених симптома, акутна мијелоична леукемија је мало вероватно да је узрок.Међутим, добро је да се што пре обратите свом породичном лекару, јер било које стање које изазива ове симптоме мора се одмах испитати и лечити.

Узроци

Акутна мијелоична леукемија је узрокована променом (мутацијом) у ДНК матичних ћелија у коштаној сржи које производе црвена крвна зрнца, тромбоците или бела крвна зрнца.

Мутација узрокује да матичне ћелије производе превише незрелих белих крвних зрнаца (бласта) које још немају својства неопходна за борбу против инфекције. Како се број бласта повећава, количина црвених крвних зрнаца и тромбоцита се смањује, што узрокује многе типичне симптоме леукемије. Још није могуће утврдити шта тачно узрокује ову мутацију, иако је идентификовано неколико фактора ризика. Неки од њих, заправо, могу повећати могућност развоја акутне мијелоичне леукемије.

Фактори ризика

Излагање радијацији, изложеност зрачењу је познати фактор ризика, иако је потребна веома велика количина зрачења.На пример, учесталост акутне мијелоичне леукемије код људи који су преживели експлозије атомске бомбе у Јапану 1945. године била је веома висока. за претходни рак такође имају већи ризик од добијања акутне мијелоичне леукемије.

дим и бензол, Изложеност бензену, садржаном у бензину, у неким пестицидима и који се користи у рафинеријама и гумарској индустрији, представља фактор ризика за развој акутне мијелоичне леукемије. Бензен се такође налази у цигаретама, што може објаснити зашто пушачи имају већи ризик од заразе болести од непушача.

Претходне онколошке терапије, радиотерапија и неки лекови који се користе за лечење ранијих карцинома, који нису повезани са леукемијом, могу повећати ризик од развоја болести чак и након много година: у овом случају говоримо о секундарна леукемија.

Болести крви, неки људи са поремећајима крви, као што су мијелодисплазија, мијелофиброза или полицитемија вера (ПВ) имају већи ризик од развоја акутне мијелоичне леукемије.

генетске болести, Верује се да је проценат случајева АМЛ узрокован генетским абнормалностима као што су Даунов синдром и Фанконијева анемија.

Остали фактори ризика

Истраживања су спроведена како би се утврдило да ли фактори животне средине као што је живот у близини нуклеарне електране или близу далековода или, опет, вакцинације које се спроводе код деце могу бити покретачи акутне мијелоичне леукемије. Тренутно не постоје чврсти докази о повећаном ризику од развоја болести услед наведених фактора.

Дијагноза

Комплетан лекарски преглед је обавезно полазиште за утврђивање (дијагностиковање) присуства акутне мијелоичне леукемије. Лекар, наиме, процењује поремећаје које особа пријављује и клиничке знаке које нађе током посете и одлучује које ће крвне претраге прописати.
Велики број абнормалних белих крвних зрнаца или низак проценат црвених крвних зрнаца у тестираном узорку крви може указивати на присуство леукемије. У овом случају, хитно је мишљење лекара специјалисте, хематолога, да би се утврдили узроци.

Биопсија коштане сржи

Да би се утврдила акутна мијелоична леукемија, хематолог може тражити да се мала количина (узорак) коштане сржи узме тестом који се зове биопсија.Узимање узорака се врши, након што је урађена локална анестезија, убадањем игле у равну кост (обично карличне кости) и узимањем фрагмента сржи који се анализира под микроскопом како би се утврдило присуство атипичних ћелија. На овај начин такође је могуће одредити врсту леукемије и изабрати најбољи третман.

Даље истраге

Постоје и други тестови који могу пружити додатне информације о напретку и степену болести, који такође могу помоћи у избору најпогоднијег лечења.

  • генетски тестови, може се урадити на узорцима крви и коштане сржи да би се идентификовала генетска структура ћелија рака. Постоји много генетских варијанти специфичних за акутну мијелоидну леукемију (АМЛ) и идентификација тачног типа може помоћи у дефинисању најприкладнијег лечења. На пример, познато је да људи са акутном промијелоцитном леукемијом, специфичним обликом АМЛ-а, добро реагују на лек који се зове транс-ретиноична киселина (АТРА)
  • дијагностичко снимање, да бисте проверили здравствено стање и утврдили присуство инфекција или других знакова леукемије, пре него што одлучите који је најпогоднији третман, мораћете да се подвргнете рендгенским снимцима, ЦТ, ПЕТ, ултразвуком или магнетном резонанцом
  • ЦСФ преглед (течност која окружује и штити кичмену мождину), врши се да би се утврдило да ли је болест стигла и до централног нервног система. Узорак се узима у локалној анестезији помоћу лумбалне пункције (кичмене пункције). Ако у нервном систему постоје ћелије рака, можда ће бити потребно убризгати хемотерапију директно у цереброспиналну течност

Терапија

С обзиром на акутну и агресивну природу акутне мијелоичне леукемије, лечење (терапија) се мора започети одмах након дијагнозе.
Акутна мијелоична леукемија је сложена болест и обично се лечи у специјализованим хематолошким центрима од стране тимова стручњака из различитих дисциплина.

Избор терапије зависи од стадијума болести, старости и општег стања пацијента и подељен је у две фазе:

  • терапија за постизање ремисије (индукциона терапија), има за циљ да елиминише што је могуће више бласта у крви и коштаној сржи док знаци болести не нестану
  • консолидована терапија, након што знаци болести нестану (ремисија), прелазимо на фазу терапије одржавања која има за циљ елиминисање свих резидуалних ћелија рака. Хемотерапија може трајати неколико година да би се одржала фаза ремисије

Фаза индукције није увек успешна и, у неким случајевима, мора да се понови пре него што се пређе на фазу консолидације. Тренутно доступни третмани за акутну мијелоичну леукемију су:

  • хемотерапија, То је третман првог избора за акутну мијелоичну леукемију и уништава ћелије рака давањем лекова који се узимају на уста у облику таблета, или убризгавају интравенозно или интрамускуларно. Дефинише себе системски третман, јер лек улази у крвоток, шири се и на тај начин може доћи и уништити ћелије рака у сваком делу тела. Када се примењује „интратекално” лек се убризгава директно у течност која окружује мозак и тело. кичмену мождину. убацивањем фине игле у кичмени простор, укључујући и ниво лумбалне кичме (налази се у доњем делу леђа) Постоје различити лекови за хемотерапију који су потенцијално корисни за лечење акутне мијелоичне леукемије.Међу њима, на пример, цитарабин, даунорубицин, идарубицин, митоксантрон, азацитидин, децитабин, клофарабин
  • радиотерапија, састоји се у примени одређене врсте зрачења, названог "гама зрачење", за уништавање ћелија рака. Постоји основни разлог да се пацијент са акутном мијелоидном леукемијом подвргне радиотерапији: припрема тела за трансплантацију коштане сржи или матичних ћелија
  • Трансплантација коштане сржи, састоји се у замени болесне коштане сржи здравом донора. Поступак почиње давањем веома високих доза хемотерапије, са или без радиотерапије, како би се убиле ћелије рака и уништила коштана срж. Здрава коштана срж се узима од компатибилног донора и преноси пацијенту кроз иглу уведену у вену (интравенска инфузија). На тај начин замењује коштану срж уништену хемотерапијом. Донатор може бити брат/сестра близанац, брат/сестра, дете, родитељ или неповезано лице. Када се трансплантација врши са коштаном сржи узетом од донора то се дефинише алогенски
    У такозваној аутологној трансплантацији, међутим, коштана срж се узима од пацијента, лечи се лековима за уклањање свих ћелија рака и замрзава до тренутка када се поново имплантира у самог пацијента који је у међувремену подвргнут на хемотерапију високог нивоа, дозе, понекад у комбинацији са терапијом зрачењем, да униште сву заосталу коштану срж. У овом тренутку, очувана коштана срж се поново пресађује и правилно одмрзава интравенском инфузијом.
  • трансплантација матичних ћелија, посебна врста аутологне трансплантације користи пацијентове периферне матичне ћелије. Крв се пропушта кроз „специјалну машину која одваја матичне ћелије од других крвних зрнаца“.Овај поступак, који се зове леукофереза, траје 3-4 сата. Тако добијене периферне матичне ћелије се затим третирају, чувају и користе као што је већ описано за коштану срж. Трансплантација матичних ћелија се може урадити самостално или у комбинацији са трансплантацијом коштане сржи
  • азацитидина, је могући алтернативни третман за одрасле са акутном мијелоидном леукемијом који не могу да се подвргну трансплантацији матичних ћелија. То је лек за хемотерапију који се даје ињекцијом под кожу (поткожно). Омета раст ћелија рака уништавајући их и такође помаже коштаној сржи да производи здраве крвне ћелије.
    У току лечења користе се и потпорне терапије (трансфузије црвених крвних зрнаца и концентрата тромбоцита или примена антибиотика и антимикотика) у циљу сузбијања анемије, крварења и инфекција. Ове терапије често представљају једини облик лечења посебно старијих и слабих пацијената.
  • Клиничка испитивања, важно је запамтити да истраживања за лечење акутне мијелоичне леукемије не престају и да се данас тестирају нове категорије лекова као што су инхибитори тирозин киназе, инхибитори фарнезил трансферазе, мТОР инхибитори (протеин укључен у раст и пролиферацију ћелија) или модулатори резистенције на лекове (тзв резистенција на више лекова).
    Лекар би могао да предложи својим пацијентима да учествују у клиничком испитивању, иако понуђени лек можда још нема дозволу за стављање у промет у Италији и можда није уобичајено доступан. У овом случају, мора се узети у обзир да постоје нема гаранција да ће понуђени третман бити ефикаснији од тренутно доступних третмана.Лекар ће објаснити предности и ризике предложене терапије

Компликације

Имунодефициенци

Једна од могућих компликација до којих може доћи код пацијената оболелих од акутне мијелоичне леукемије је слабљење имуног система (имунодефицијенција) и самим тим већи ризик од заразе. Може се десити или због недостатка здравих белих крвних зрнаца или због лекова који се користе за лечење. То укључује потребу да се пажљиво придржавате лекарских прописа, узимате редовне дозе антибиотика да бисте спречили бактеријске инфекције, одржавате добру зубну и личну хигијену, избегавате контакт са особама које имају сталне заразне болести чак и ако сте већ били погођени истим болестима (нпр. богиње или водене богиње). Такође, важно је да све симптоме као што су висока температура, главобоља, болови у телу, дијареја и умор пријавите свом лекару када они потрају током времена.

Хеморрхаге

Друга могућа компликација је лакоћа крварења и модрица због ниског нивоа тромбоцита у крви.У неким случајевима крварење може бити јако и, у зависности од тога где се јавља, може се назвати интракранијалним (унутар главе), плућним или гастроинтестиналним. .
Поремећаји (симптоми) изазвани интракранијалним крварењем су јака главобоља, укочен врат, повраћање, конфузија и дезоријентација.Најчешћи од плућних крварења су кашаљ са крварењем из носа и уста, отежано дисање и цијаноза (плавкаста боја слузокоже) . Гастроинтестинално крварење се, с друге стране, најчешће манифестује повраћањем са крвљу и веома тамном столицом.Сва три типа крварења су хитна стања и захтевају хитну негу.

Неплодност

Неколико лекова који се користе за лечење акутне мијелоичне леукемије могу изазвати неплодност, често привремену, ређе трајну.људи који највише ризикују од неплодности су они који примају високе дозе хемотерапије или радиотерапије како би се припремили за трансплантацију коштане сржи или матичних ћелија. Међутим, могуће је заштитити се од ризика од неплодности задржавањем узорака сперме или ембриона који се затим могу поново имплантирати на крају терапије.

Психолошки аспекти акутне мијелоичне леукемије

Примање потврде да имате акутну мијелоидну леукемију може бити веома болно. Разговор са саветником или психологом може помоћи у борби против осећања депресије и анксиозности и бољем суочавању са ситуацијом повећањем вероватноће опоравка.

Живи са

Суочавање са болешћу

Сазнање да имате рак може бити веома тешко прихватити и практично и емоционално. Конкретно, у случају акутне мијелоичне леукемије то је још теже јер се често нагло разболимо и мало је времена да се информишемо и свесно носимо са ситуацијом пре почетка лечења.

Како се физички изглед мења

Ефекти који се јављају на тело током терапије, као што су умор и губитак косе, су чести и углавном су последица самог лечења. На крају третмана нестају чак и ако, у неким случајевима, коса може поново да израсте на нешто другачији начин него раније. Остале промене зависе од врсте примљеног третмана. На пример, ако сте били подвргнути тоталној радиотерапији, цела кожа би могла постати осетљивија на сунчеве зраке и стога јој је потребна већа заштита; у неким случајевима се могу приметити трајне варијације, мање или више, у тежини.

Решавање акутне мијелоичне леукемије у пракси

Као што се процена болести (дијагноза) мора суочити са емоционалне тачке гледишта, исто се мора урадити и за управљање практичним аспектима живота, од економских до породичних, па све до строго личних.Коме се саопштава примљена дијагноза? Како се ово може објаснити? Није неопходно да се све сами суочите и решите одједном, а може помоћи разговор са лекаром или специјализованом медицинском сестром.

Вратите се у нормалу након терапије

Није увек лако вратити се у нормалу након лечења. Можда се осећате обесхрабрено и немотивисано и треба вам време да се опоравите на дневни ритам који сте имали пре болести. Одлазак на одмор, фокусирање на посао или прављење планова за будућност само су неки од могућих начина да се опорави нормалан живот на прогресиван начин. Оно што је најважније, међутим, јесте да покушате да наставите са својим активностима тек када се заиста осећате спремни.

Библиографија

Цанцер Ресеарцх УК. Живети са акутном мијелоидном леукемијом (АМЛ) (енглески)

Даље везе

НХС. Акутна мијелоична леукемија (енглески)

Италијанско удружење пацијената са раком (АИМаЦ). Акутна мијелоична леукемија

Италијанско удружење за истраживање рака (АИРЦ). Акутна мијелоична леукемија

Цанцер Ресеарцх УК. Суочавање са акутном мијелоидном леукемијом (АМЛ) (енглески)

Избор Уредника 2023

Размена плазме

Размена плазме

Продуктивна плазмафереза ​​се састоји од узимања крви без ћелија: плазме. Терапеутска плазмафереза ​​у уклањању ћелија или молекула које изазивају болести или замени недостајућих супстанци

Барбитурати

Барбитурати

Барбитурати су лекови који делују на централни нервни систем са умирујуће-хипнотичким, антиконвузивним и анестетичким својствима. Данас се њихова употреба више не препоручује, осим за неке видове лечења (епилепсије), и јесте