Садржај

Увод

Лупус је доживотна (хронична) аутоимуна болест која укључује одбрамбени систем (имуни систем) тела и може утицати на различите органе и ткива.

Може изазвати симптоме (симптоме) различитог степена, у распону од благих до тешких, до компликација опасних по живот.

Термин "лупус" се често користи за описивање тежег облика болести тзв системски еритематозни лупус (ЛЕС). Постоје и друге врсте лупуса укључујући:

  • дискоидни еритематозни лупус, болест која искључиво захвата кожу, што резултира појавом црвенила, издигнутих лезија, често лоцираних на лицу, деколтеу или негде другде, узроковане излагањем сунчевој светлости
  • субакутни кожни еритематозни лупус, карактерише присуство малих иритираних и црвених делова коже (еритематозне лезије) које се љуште и углавном се налазе на горњим удовима и трупу
  • лупус изазван лековима, облик изазван узимањем одређеног лека. Симптоми (симптоми) које изазива су слични онима код системског еритематозног лупуса (артритис, еритем, грозница и бол у грудима), али обично нестају када се лек престане.

Системски еритематозни лупус (СЛЕ) може изазвати широк спектар симптома, у зависности од подручја тела о којима је реч. Најчешћи су:

  • осип на кожи, посебно на лицу („лептир еритем“), зглобовима и рукама
  • умор (екстремни умор)
  • бол у зглобовима и оток

Временски ток (прогноза) болести није предвидљив, периоди у којима се јављају поремећаји (симптоми) који значајно утичу на квалитет живота и други у којима болест не даје знаке свог присуства (периоди ремисије). ) (читај Буфалу).

Као и код других чешћих аутоимуних болести, као што је реуматоидни артритис, сматра се да је комбинација генетских фактора и фактора околине одговорна за активирање СЛЕ.

Болест углавном погађа жене у репродуктивном добу, са девет пута више новообољелих (инциденција) него мушкараца.

Такође има тенденцију да буде мање уобичајен код људи са белом кожом европског порекла и чешћи код људи афричког, карипског или азијског порекла.

Тренутно не постоји лек за СЛЕ, али неколико лекова може помоћи у ублажавању многих болести (симптома) и смањењу шансе за оштећење органа. између ових:

  • хидроксихлорокин, лек који се историјски користио за лечење маларије
  • кортикостероиди, антиинфламаторни лекови
  • имуносупресиви, група лекова који инхибирају имуни одговор

Подршка породице, пријатеља и професионалаца помаже многим људима са СЛЕ да ефикасно управљају својом болешћу.

Иако већина оболелих особа има „нормалан, или скоро нормалан, очекивани животни век, неки људи са СЛЕ су у опасности од компликација опасних по живот услед оштећења унутрашњих органа и ткива“.

И СЛЕ и неки од третмана могу повећати ризик од развоја потенцијално озбиљних инфекција.

Ако имате упорне или досадне симптоме који би могли бити повезани са СЛЕ, препоручљиво је да се консултујете са својим лекаром опште праксе који ће вам прописати низ крвних тестова да би се утврдило (дијагностиковало) присуство или не болести.

Симптоми

Поремећаји (симптоми) узроковани системским еритематозним лупусом (СЛЕ) могу се значајно разликовати од особе до особе. Главни су:

  • екстремни умор
  • бол у зглобовима и оток
  • осип на кожи, посебно на лицу, зглобовима и рукама

Умор

Умор (астенија) је један од најчешћих симптома СЛЕ. Може бити присутан чак и након доброг сна и отежати вам обављање свакодневних задатака као што су кућни послови или радне обавезе.

Многи људи идентификују умор као аспект болести који највише онемогућава јер има негативан утицај и на рад и на друштвени живот.

Артикуларни болови

Ако имате СЛЕ, врло је вероватно да ћете имати болове у зглобовима руку и стопала. Бол, који је јачи након буђења, може брзо да пређе са једног "зглоба" на други.

За разлику од других болести које утичу на зглобове, мало је вероватно да ће ЛЕС изазвати трајно оштећење или деформацију.

Осип на кожи

Многи људи са СЛЕ развијају осип (појава флека и/или квржица на кожи), најчешће на лицу, зглобовима и рукама. Посебно је чест осип на образима и носу, познат као „лептир осип. Осип обично постаје бољи након неколико дана или недеља, али може трајати дуже или чак постати трајни.

Осип изазван СЛЕ понекад може бити свраб или болан и може се погоршати када је изложен сунчевој светлости.

Остали симптоми:

СЛЕ може изазвати широк спектар других симптома, иако је мало вероватно да ће се сви појавити:

  • грозница
  • повећање лимфних жлезда (мале жлезде које се налазе у целом телу, укључујући врат, пазухе и препоне)
  • понављајући чиреви у устима
  • губитак косе (алопеција)
  • висок крвни притисак (хипертензија)
  • главобоља (мигрена)
  • бол у стомаку
  • бол у грудима
  • депресија
  • суве очи
  • губитак памћења
  • конвулзије
  • психоза (тешкоће са јасним размишљањем и разликовањем разлике између стварности и маште)
  • кратког даха
  • Рејноов феномен (ограничено доток крви у руке и стопала)
  • отечени глежњеви и задржавање течности (едем)

Узроци

Као и код других аутоимуних болести, и код системског еритематозног лупуса (СЛЕ) имуни систем производи аутоантитела, односно антитела која, уместо да штите организам од вируса, бактерија и страних агенаса, нападају ћелије и елементе тела, изазивајући запаљење и оштећење ткива. .

Не постоји један специфичан узрок који је одговоран за настанак СЛЕ; међутим, описани су бројни генетски фактори који повећавају ризик од добијања болести, али захтевају, међутим, дејство једног или више фактора средине да би је покренули код оних који су генетски предиспонирани.

Генетски фактори

Браћа и сестре људи са СЛЕ имају већу вероватноћу да га развију него општа популација.

Спроведена истраживања показују да постоји генетска предиспозиција, али јединствени ген који би могао бити узрок није идентификован. Уместо тога, чини се да низ различитих генетских мутација може утицати на појаву СЛЕ као резултат изложености факторима животне средине (изложеност ултраљубичастим зрацима, инфекције).

Већина дефектних гена је повезана са регулацијом неких функција одбрамбеног система организма (имуни систем), што може објаснити квар имуног система код СЛЕ.

Фактори животне средине

Чини се да су бројни фактори одговорни за активацију СЛЕ код предиспонираних особа:

  • излагање сунчевој светлости (ултраљубичасто зрачење)
  • инфекције као што је, на пример, онај изазван Епстеин-Барр вирусом (ЕБВ). Ово је „уобичајена инфекција, мононуклеоза, која може, али не мора да изазове било какве очигледне сметње (симптоме)
  • дувански дим

Већа учесталост обољења код жена иу годинама које се поклапају са фертилним периодом представља елемент у прилог улози женских полних хормона као предиспонирајућих фактора за настанак СЛЕ.

Дијагноза

Системски еритематозни лупус (СЛЕ) може бити тешко утврдити (дијагностицирати) јер су поремећаји (симптоми) које изазива слични онима код многих других чешћих болести, могу се значајно разликовати од особе до особе, могу се мењати током времена постајући прогресивно тежи или могу се јавити на флуктуирајући начин, са периодима у којима се изоштравају и другим у којима нестају (ремисија).

До данас, дијагнозу СЛЕ врши лекар уз подршку лабораторијских тестова. Не постоје специфичне индикације о истраживањима која треба да се спроведу да би се утврдила болест, али најновији критеријуми (Европска лига против реуматизма (ЕУЛАР) / Амерички колеџ за реуматологију (АЦР) 2019) омогућавају откривање СЛЕ у раним фазама развоја и више тачан.

Током година, неколико подтипова болести је препознато као дефинисано различитим функционалним или патолошким механизмом (ендотипови). До данас се болест све више препознаје у раној и блажој фази, иако половина случајева временом напредује у тешку болест. Код 70% људи болест смењује периоде у којима се манифестује код других у којима нестаје (релапсно-ремитентни ток). У преосталих 30% случајева јављају се фазе нестанка и продужене фазе активације.

Да би се утврдило (дијагностиковало) присуство СЛЕ, потребна је серија крвних тестова, укључујући:

  • потрага за анти-нуклеарним антителима (АНА), АНА тест је позитиван у 95% случајева СЛЕ, али може бити позитиван и код других болести
  • траже антитела на ДНК двоструке спирале (анти дс-ДНК), тест који се користи за утврђивање (дијагнозу) лупуса код људи који су били позитивни на АНА.Такође служи за праћење током времена (праћење) прогресије болести и погоршања симптома
  • траже анти-Смитова антитела (анти-См), то је „друга класа аутоантитела повезаних са СЛЕ, која могу помоћи у утврђивању болести“. Анти-См тестирање је прописано као део теста за екстраховано нуклеарно антиген антитело (ЕНА)
  • траже анти-фосфолипидна антитела, позитивност на аутоантитела је повезана са испољавањем специфичних поремећаја (посебно артеријске или венске тромбозе и акушерских компликација)
  • крвна слика да се процени присуство анемије, тромбоцитопеније и лимфоцитопеније
  • еритроцита седиментација (ВЕС). Тест није специфичан јер вредности ван нормалних могу бити присутне код многих других болести укључујући и већину акутних и хроничних инфламаторних процеса

Анализа за праћење болести

Када се СЕЛ утврди, биће потребно пратити (пратити) развој болести током времена.Пацијент оболелих од СЕЛ, заправо, може да развије компликације које утичу на различите органе (бубрези, срце, плућа, итд.) које мора бити констатовано.а праћено од стране лекара који присуствује.

Да бисте проверили да ли СЛЕ изазива оштећење унутрашњих органа, можда ће вам бити потребно:

  • радиографија
  • ултразвук
  • нуклеарна магнетна резонанца (РМН)
  • компјутеризована аксијална томографија (ЦТ скенирање)

Терапија

Циљеви лечења су спречавање егзацербација и оштећења органа, продужење дуготрајног преживљавања и побољшање квалитета живота.

За тешки системски еритематозни лупус (СЛЕ), који угрожава орган или живот (СЛЕ), лечење обично укључује почетни период високоинтензивне имуносупресивне терапије за контролу болести, након чега следи дужи период мање интензивне терапије да би се консолидовао одговор и спречили рецидиви.

Лечење болести и третмана повезаних са СЛЕ, посебно инфекција и атеросклерозе, је од највеће важности.Нови лекови, традиционални и биолошки, коришћени појединачно, у комбинацији или узастопно, побољшали су постизање и краткорочних и дугорочних циљева лечења, укључујући минимизирање употребе глукокортикоида.

Лекови који се користе за лечење (терапију) системског еритематозног лупуса (СЛЕ) не користе се за лечење болести, али омогућавају њену контролу и омогућавају пацијенту да води „нормалан“ живот, све док узима лекове. редовно.

Важно је да особа са СЕЛ сарађује са лекаром и игра активну улогу у разумевању и прихватању неге.

Болест се мора пажљиво пратити, чак иу периодима у којима не изазива сметње (фаза ремисије).

Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД)

Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД) су уобичајени лекови против болова који смањују упалу и могу се преписати за благе болове у зглобовима или мишићима.

Ако треба да их користите дуже време, ваш лекар опште праксе може да вам препише инхибитор протонске пумпе (ППИ) да заштити ваш стомак.

Антималаријски лекови

Хидроксихлорокин је лек који се користи у лечењу маларије, али је ефикасан и за главне поремећаје (симптоме) СЕЛ (осип на кожи, болови у зглобовима и мишићима, умор) и за спречавање црвенила коже (еритем).

Хидроксихлорокин обично треба узимати 6-12 недеља пре него што приметите корист.

Нежељени ефекти (нуспојаве) изазвани хидроксихлорокином су ретки, али могу укључивати бол у стомаку, дијареју, главобољу, осип.

У ретким случајевима, хидроксихлорокин може да изазове озбиљне реакције као што је оштећење ока: ако имате проблема са видом док узимате хидроксихлорокин, одмах се обратите породичном лекару или специјалисту.

Кортикостероиди

Кортикостероидни лекови помажу у брзом смањењу упале. Могу бити веома ефикасни у лечењу поремећаја (симптома) изазваних СЕЛ. Ако су тешки или су повезани са фазом егзацербације, могу се давати високе дозе СЛЕ. кортикостероиди да их врате под контролом. Дозирање ће се затим постепено смањивати како се сметње повлаче.

Нежељени ефекти (нуспојаве) изазвани лековима кортикостероида, посебно када се користе дуже време или у високим дозама, могу укључивати слабљење костију, стањивање коже, повећање телесне тежине, висок крвни притисак (хипертензију) и повећање вредности глукозе у крви. (хипергликемија). Стога је увек пожељно одредити минималну ефективну дозу кортикостероида који су безбедни лекови све док се узимају правилно и под надзором породичног лекара или специјалисте.

Имуносупресиви

Имуносупресиви су молекули који инхибирају имуни одговор и користе се у медицини за лечење аутоимуних болести. Они могу помоћи у побољшању поремећаја (симптома) узрокованих СЛЕ ограничавањем штете коју имуни систем изазива када напада здраве органе.

Понекад се користе заједно са кортикостероидима јер комбиновано дејство ових лекова може ефикасније да ублажи тегобе (симптоме).

Штавише, употреба имуносупресивних лекова може омогућити смањење дозе кортикостероида.

Могу изазвати неке нежељене ефекте (нуспојаве) као што су повраћање, дијареја, отечене десни, главобоља и повећање телесне тежине.Осим тога, могу повећати ризик од инфекције, која може бити посебно озбиљна за особе са СЛЕ. Из тог разлога је веома важно да одмах пријавите лекару појаву било каквих тегоба које могу бити узроковане могућом инфекцијом. .

Пацијенти са СЛЕ морају избегавати контакт са сваким ко има „инфекцију у току, чак и у случају болести као што су, на пример, водене богиње или богиње, од којих су у прошлости били оболели јер претходно стечени имунитет вероватно неће бити дуже бити активан.

На крају, пацијент са СЛЕ треба да се подвргне сезонској вакцинацији против грипа и вакцинацији против пнеумокока.

Имуносупресивни лекови и трудноћа

Код трудница, неки имуносупресивни лекови су апсолутно контраиндиковани јер могу изазвати тешке малформације и смрт фетуса. Њихов унос стога увек мора бити праћен „адекватном контрацепцијом.

Биотехнолошки лекови

Биотехнолошки или биолошки лекови су рецептори или антитела (синтетизована у лабораторији, али потпуно слична по структури онима које производи наш сопствени организам) способна да се вежу за протеине (проинфламаторне цитокине) и/или за експримиране површинске молекуле из ћелија ћелије. Имуни систем. Њихово увођење у лечење представљало је апсолутну револуцију, како због тога што представљају „циљану“ терапију против кључних молекуларних мета реуматолошких болести, тако и због њихове ефикасности у поређењу са традиционалним терапијама. Бројни биолошки лекови се проучавају за лечење СЛЕ.

Компликације

Ако су симптоми (симптоми) системског еритематозног лупуса (СЛЕ) благи или добро контролисани, можете водити свакодневни живот и немати компликације. Неки људи, међутим, могу развити болест у тежи облик који може изазвати компликације опасне по живот.између ових:

Компликације које утичу на бубреге

Између 60 и 80% оболелих од СЛЕ пре или касније доживи оштећење бубрега или лупус нефритис.

Најчешћи облик (57%), а такође и најтежи је дифузни пролиферативни гломерулонефритис; ово је праћено фокалним пролиферативним гломерулонефритисом и мембранозним гломерулонефритисом, свакако бенигнијим, али који, ако се не дијагностикује и не лечи правилно, може довести до тешке бубрежне инсуфицијенције.

Лупусни нефритис се јавља релативно рано, обично у року од пет година од дијагнозе.

Поремећаји (симптоми) које изазива могу укључивати:

  • отицање стопала (едем)
  • главобоља
  • вртоглавица
  • крв у урину
  • честа потреба за мокрењем

Чак иу одсуству очигледних знакова, потребно је редовно радити тестове крви како би се пажљиво пратила функција бубрега.

Лупусни нефритис такође може изазвати висок крвни притисак који, ако се не лечи, може повећати ризик од срчаног или можданог удара.

Развој лупус нефритиса може се успешно контролисати употребом имуносупресивних лекова у комбинацији са стероидним лековима.

У малом броју случајева оштећење бубрега може постати толико озбиљно да захтева дијализу или трансплантацију бубрега.

Компликације које утичу на кардиоваскуларни систем

Термин кардиоваскуларне болести (КВБ) је опште и односи се на било коју врсту болести која утиче на срце и артерије. Често је повезан са крвним угрушцима и атеросклерозом (отврдњавање и сужавање артерија).

Примери МЦВ укључују:

  • коронарна болест срца
  • ангина (бол у грудима узрокован недостатком крви у срцу)
  • срчани напад
  • удар

Људи са СЛЕ су вероватније (утростручени) да буду погођени кардиоваскуларним обољењима него општа популација. Ризик се повећава са обимом и трајањем запаљеног процеса.Срчана дисфункција може зависити и од спољашњих фактора (бубрежна инсуфицијенција, висок крвни притисак, итд.) и од оштећења насталих директно у срцу.

Неуропсихијатријске компликације

Компликације неуропсихијатријске природе примећују се код 20-80% пацијената. Међу најчешћим су:

  • главобоља
  • психијатријски симптоми, укључујући поремећаје расположења, поремећаје анксиозности и психозе
  • когнитивни дефицити
  • церебро-васкуларно оштећење
  • Напади
  • поремећаји расположења
  • неуропатије кранијалних нерава

Респираторне компликације

Респираторни поремећаји се јављају често и описани су код до 60% пацијената; најчешћи је плеуритис, запаљење мембрана које окружују плућа које се може манифестовати и изливањем течности, у променљивим количинама, у плеуралну шупљину.

Компликације које се могу јавити током трудноће

  • прееклампсија (повећање крвног притиска током трудноће)
  • превремено рођење
  • побачај
  • неонатална смрт

Нека деца жена са СЛЕ могу се родити са неонатални лупус синдром што укључује срчани блок и осип на кожи.

Иако се сматра да је трудноћа код жена са СЛЕ под високим ризиком, посебно ако су присутна анти-фосфолипидна аутоантитела, већина успева да је изнесе до термина и роди здраву бебу (прочитајте Хоак). Планирање трудноће је од суштинског значаја: у идеалном случају, жена не би требало да има знакове и поремећаје (симптоме) СЕЛ у време зачећа или, у сваком случају, треба да има болест под контролом употребом лекова који нису штетни за развој ембрион и фетус.

Живи са

Тренутно не постоји лек који дефинитивно лечи системски еритематозни лупус (СЛЕ), али се последњих година еволуција болести (прогноза) радикално променила, како у погледу квалитета тако иу погледу очекиваног животног века.У већини случајева, лечење СЛЕ захтева комбинацију лекова и одговарајућег начина живота.

заштита од сунца

Излагање сунчевој светлости може погоршати осип, па је важно да заштитите кожу тако што ћете носити:

  • одећу покривајући што је могуће већу површину коже
  • шешир широког обода
  • наочаре за сунце

Важно је да нанесете крему за сунчање са високим заштитним фактором (СПФ) како бисте избегли опекотине од сунца.

Неки људи са лупусом нису осетљиви на сунчеву светлост и не морају да предузимају посебне мере предострожности.

Витамин Д

Када је потребно избегавати излагање сунцу, може доћи до смањења (недостатка) количине витамина Д јер ову супстанцу тело нормално производи као резултат деловања сунчевих зрака.

Стога ће можда бити неопходно укључити изворе витамина Д у исхрану или узимати суплементе витамина Д да бисте избегли проблеме са остеопорозом.

Животни стилови

Да би се смањио ризик од кардиоваскуларних болести, треба водити здрав начин живота:

  • престати пушити
  • фаворизовати уравнотежену исхрану, здраво, са мало засићених масти, шећера и соли, укључујући најмање пет порција воћа и поврћа дневно
  • одржавање праве телесне тежине
  • вежбајте редовно вежбање. Препоручује се најмање 150 минута (два и по сата) недељно аеробних вежби (ходање, трчање, пливање, итд.)
  • смањити потрошњу алкохола

Важно је подвући да, у одсуству антифосфолипидних аутоантитела у крви, присуство СЛЕ не представља апсолутну контраиндикацију за употребу контрацептивних пилула на бази естрогена-прогестагена.

Библиографија

НХС. лупус (енглески)

Даље везе

Фаноуриакис А. ет ал. Новости о дијагнози и лечењу системског еритематозног лупуса из 2021. Анали реуматских болести 2021; 80: 14-25

Арингер М и сар.Европска лига против реуматизма 2019 / Критеријуми класификације америчког колеџа за реуматологију за системски еритематозни лупус. Артритис и реуматологија 2019; 71: 1400-1412

Избор Уредника 2023

Размена плазме

Размена плазме

Продуктивна плазмафереза ​​се састоји од узимања крви без ћелија: плазме. Терапеутска плазмафереза ​​у уклањању ћелија или молекула које изазивају болести или замени недостајућих супстанци

Барбитурати

Барбитурати

Барбитурати су лекови који делују на централни нервни систем са умирујуће-хипнотичким, антиконвузивним и анестетичким својствима. Данас се њихова употреба више не препоручује, осим за неке видове лечења (епилепсије), и јесте