Садржај

Увод

Пагетова болест, такође позната као Пагетова болест костију, утиче на циклус обнављања костију.Она болест доводи до тога да тело генерише нову кост брже него што је нормално, тако да производи мекшу и слабију кост, што доводи до болова, деформитета и прелома.

Вероватноћа појаве Пагетове болести расте са годинама, ретко се јавља код људи млађих од 40 година. Ризик се повећава ако имате члана породице који је већ имао болест.

Компликације могу укључивати преломе костију, губитак слуха и компресију нервних структура у кичми.

Бисфосфонати, лекови који се такође користе за јачање костију ослабљених остеопорозом, су камен темељац терапије.У тешким случајевима може бити потребна операција.

Симптоми

Многи људи са Пагетовом болешћу немају никаквих поремећаја (симптома). Када се појави, најчешћа притужба је бол.

Пагетова болест може утицати на појединачне кости или се проширити на више делова тела. Најчешће захваћена подручја су: карлица, лобања, кичма, ноге, рамена.

Поремећаји (симптоми) укључују:

  • бол у костима, блага и константна
  • бол у једном или више зглобова, укоченост и оток
  • пуцајући бол који пролази кроз тело, утрнулост и пецкање, или губитак покрета у делу тела

У многим случајевима у којима се не јављају сметње, болест се открије случајно током провера из других разлога.

Када су присутни, поремећаји такође зависе од тога који је део тела погођен:

  • кук, Пагетова болест може изазвати бол у куку
  • Лобања, прекомерни раст костију лобање може изазвати губитак слуха, или главобољу, вртоглавицу и зујање у ушима (тинитус)
  • кичмени стубкорени кичменог нерва могу бити стегнути, што може изазвати бол, пецкање и утрнулост у руци или нози, а такође може изазвати деформитете, као што је сколиоза
  • ногаслабљење костију могло би да се нагне и изазове увијање ногу. Повећање и деформитет костију ногу може оптеретити оближње зглобове што доводи до остеоартритиса колена или кука

Пагетова болест може изазвати и друге проблеме, укључујући:

  • крхкост костију, који се лако може сломити
  • вишак калцијума у ​​крви
  • срчане болести

Неопходно је консултовати лекара ако се појаве:

  • континуирани бол у костима или бол у једном или више зглобова
  • деформитет једне или више костију
  • поремећаји кичменог нерва, као што су утрнулост, пецкање или губитак покрета

Лекар може наручити тестове како би проверио кости и открио узроке поремећаја.

Узроци

Коштане ћелије се регенеришу на сличан начин као ћелије коже: стара кост се разграђује и замењује новом. Овај процес се зове ремоделирање костију. За овај процес су одговорне две различите врсте ћелија: остеокласти („разбијачи костију“, ћелије које апсорбују стару кост) и остеобласти („Произвођачи костију“, ћелије које граде нову кост).

Код Пагетове болести, остеокласти почињу да апсорбују кост бржим него што је нормално.Остебласти тада покушавају да брже направе нову кост, али се испостави да је већа и слабија од нормалне.

Нејасно је шта је основни узрок болести.Научници сумњају да комбинација еколошких и генетских фактора може допринети његовом испољавању. У присуству чланова породице који су погођени болешћу, повећава се вероватноћа њеног развоја јер је можда наследна генетска дефекта која погодује њеном изгледу.

Главни фактори ризика за Пагетову болест су:

  • старости, људи старији од 40 година имају већу вероватноћу да развију болест
  • сек, мушкарци су више погођени него жене
  • земља порекла, болест је најзаступљенија у Енглеској, Шкотској, средњој Европи и Грчкој, као и у земљама насељеним европским имигрантима. Међутим, то није уобичајено у Скандинавији и Азији
  • члан ближе породице је већ болестан Пагетове болести

Дијагноза

Пагетова болест се може утврдити (дијагностиковати) путем:

  • Тест крви, за проверу нивоа супстанце тзв алкална фосфатаза (АЛП). Људи са Пагетовом болешћу често имају повећан ниво АЛП. Међутим, неки имају нормалне вредности
  • рендген костију, тест који вам омогућава да видите да ли су кости увећане или деформисане због Пагетове болести
  • скенирање костију, користан тест за проверу колики је део тела захваћен болешћу. Да би се то извршило, мала количина радиоактивне супстанце мора се убризгати у крв. Специјална опрема, тзв гама камера, затим се користи за откривање радиоактивне супстанце у деловима тела захваћеним болешћу
  • даљим прегледима, потребни за откривање тешких облика Пагетове болести или тумора костију (иако су веома ретки). У овим случајевима могу се прописати:
    • биопсија костију, узимајући комад кости под анестезијом да га анализира
    • Компјутерска томографија (ТАЦ), серија рендгенских снимака који стварају „тродимензионалну слику области које треба истражити
    • магнетне резонанце, користећи јако магнетно поље и радио таласе за стварање "детаљне слике" кости захваћене болешћу

Терапија

Тренутно не постоји специфичан лек за Пагетову болест, али неке терапије могу ублажити тегобе, ако их има. Ако је болест активна (висок ниво алкалне фосфатазе у крви) и захвата високоризичне делове тела, као што су лобања и кичма, лекар може прописати лечење за спречавање компликација, чак и ако нема поремећаја. То укључује:

  • лековимаБисфосфонати, који се такође користе за остеопорозу, могу помоћи у регулисању раста костију. Делују тако што циљају ћелије које апсорбују стару кост (остеокласте). Доступно је неколико бисфосфоната, укључујући: риседронат, золедронат и памидронат. Ови лекови могу регулисати раст костију и постепено смањити бол током година.Терапија се може поновити када ефекат почне да се губи. Најчешћи нежељени ефекат (нуспојава) риседроната је бол у стомаку, док золедронат и памидронат могу изазвати болести сличне грипу на дан или два. Ако се бисфосфонати не толеришу добро, лекар може да вам препише дневне ињекције другог лека, калцитонина, који спречава губитак коштане масе. Његови нежељени ефекти укључују: мучнину, црвенило лица и иритацију на месту ињекције.
    Лекови против болова који се могу купити без рецепта, као што су ацетаминофен и ибупрофен, могу помоћи у ублажавању болова.Ако нису ефикасни, ваш лекар може да вам препише моћније средство против болова.
  • потпорне терапије, неки људи са Пагетовом болешћу имају користи од физиотерапије или радне терапије. Они укључују вежбе и технике које могу помоћи у смањењу болова, побољшању кретања и олакшању свакодневног живота.Неки алати смањују тежину која се ставља на захваћене кости, као што су штап за ходање или ходалица, уложак (пластични, који се убацује у ципелу да би помогао стопалу), протезе које подржавају кичму у исправном положају. Неки физиотерапеути користе технике, као што је транскутана електрична стимулација нерва (ТЕНС), које ублажавају бол употребом благих електричних импулса. Научни докази о валидности ТЕНС технике нису јаки, али неки људи имају користи од ње
  • хирургија, што је потребно ако се развију преломи, деформитети или тешки остеоартритис. Хируршке интервенције могу укључивати следеће процедуре:
    • поново поравнајте кости након прелома тако да могу правилно зарастати
    • уклоните оштећени зглоб (кук или колено) и замените га вештачким
    • исећи и исправити деформисане кости
    • уклонити кост из компримованог нерва
      Ове операције се обично изводе под општом анестезијом. Пагетова болест често узрокује да тело производи превелики број крвних судова у захваћеним костима, што може повећати ризик од озбиљног губитка крви током операције. Из тог разлога, пре операције на костима захваћеним Пагетовом болешћу, лекар може прописати лекове за смањење активности болести и, последично, губитка крви.
  • дијета и исхрана, калцијум и витамин Д помажу здрављу костију. Због тога је важно да људи са Пагетовом болешћу добију довољно. Калцијум се налази у следећим намирницама: млечни производи (млеко и сир), зелено лиснато поврће (броколи и купус), соја, соја напици са додатком калцијума и тофуа, масна риба. Свакодневно излагање сунцу се може побољшати витамином Д.Понекад лекар може предложити узимање суплемената калцијума и витамина Д како би се уверио да су количине довољне

Компликације

Пагетова болест понекад може изазвати компликације које укључују:

  • прелома костију, кости захваћене болешћу имају тенденцију да буду крхкије него нормално и склоније су преломима, чак и након мање повреде. Поремећаји који прате прелом су: изненадни и јаки бол; бол или бол у повређеном подручју; крварење, у случају да је кост оштетила ткиво и кожу. Није јасно да ли бисфосфонати могу помоћи у превенцији или лечењу прелома
  • деформитети костију, болест може изазвати: увећане или деформисане кости, закривљене ноге, бочну кривину кичме (сколиоза), изражену кривину горњег дела кичме (кифоза). Као и код прелома, није сигурно да ће бисфосфонати помоћи у спречавању деформитета. Ако је потребно, може се интервенисати операција како би се они исправили
  • губитак слуха, ако Пеџтова болест захвата лобању, постоји велики ризик да може довести до губитка слуха и евентуално потпуне глувоће.Ово настаје као последица оштећења костију или нерава који повезују уши са мозгом.Не зна се да ли лечење болести може смањити ризик од губитка слуха, али се ипак препоручује ако утиче на лобању.
  • вишак калцијума у ​​крвиУ ретким случајевима, циклус обнове костију бржи од нормалног може изазвати вишак калцијума у ​​крви, такозвану хиперкалцемију. Обично се дешава код људи који су и даље у кревету након операције или прелома. Поремећаји хиперкалцемије укључују: екстремни умор, депресију, поспаност, затвор, нови или јачи бол у костима. Хиперкалцемија се може лечити лековима који снижавају нивое калцијума у ​​крви и успоравају регенерацију костију
  • срчани застој, нова кост која се формира код људи са Пагетовом болешћу често садржи више крвних судова него нормална кост. Ово доводи до више посла за срце да пумпа крв по телу. Веома ретко, срце није у стању да се носи и долази до срчаног застоја. Поремећаји укључују: кратак дах, екстремни умор и слабост, оток у ногама, глежњевима и стопалима (едем). Срчани застој се може лечити лековима, а понекад и операцијом
  • рак костију, је ретка компликација Пагетове болести и може захватити између 1 од 100 и 1 од 1000 људи. Поремећаји су слични онима код саме болести и могу укључивати: бол у костима, оток или избочине у захваћеној кости Остеосарком је озбиљан тип рака који се може брзо проширити на друге делове тела. Ако се рано открије, Може се излечити уклањањем болесне кости

Детаљна веза

НХС. Пагетова болест костију (енглески)

Маио Цлиниц. Пагетова болест костију (енглески)

Избор Уредника 2022

Никл

Никл

Изложеност никлу се јавља углавном кроз узимање хране која га садржи или кроз контакт коже са металним или козметичким предметима

Раинаудов синдром или феномен

Раинаудов синдром или феномен

Раинаудова болест је поремећај циркулације крви. Погађа екстремитете тела, обично руке и стопала, повремено нос и уши, чинећи их хладним, утрнутим и ненормално обојеним након излагања хладноћи или као одговор