Неуроендокрини тумори

Садржај

Увод

Неуроендокрини тумори (НЕТ, Неуро-ендокрини тумор од енглеског) потичу од малигне трансформације ћелија које чине неуроендокрини систем.

Карактерише их двострука функција, нервна и ендокрина, ћелије неуроендокриног система обављају бројне, важне задатке као што су, на пример, регулација протока ваздуха у плућима, транзит хране у дигестивном систему и последично ослобађање сокова. желудац. Пошто је неуроендокрини систем присутан у целом телу, тумори који потичу из њега могу да утичу на различите органе, као што су панкреас, штитна жлезда, црева, тимус или надбубрежне жлезде.Као и код свих карцинома, чак и они неуроендокриног карактера могу бити бенигни и малигни.

Фактори ризика и учесталост (учесталост)

Неуроендокрини тумори, који чине мање од 0,5% свих болести рака, сматрају се прилично ретким. У Италији епидемиолошки подаци говоре о 4-5 нових случајева на 100.000 становника, односно око 2.700 нових оболелих сваке године.

Неуроендокрини тумори су дефинисани а ниска инциденција и висока преваленција. Мала инциденција јер је, као реткост, број новозаражених мали. Висока преваленција јер, узимајући у обзир конкретан период (на пример пет година), укупан број пацијената остаје висок и има тенденцију раста.То је због чињенице да оболели живе са раком дуги низ година. Преваленција, у ствари, мери укупан број пацијената присутних у датом тренутку у популацији.

Најчешћи облици неуроендокриних тумора захватају гастроинтестинални систем (60-70% случајева), респираторни систем (20-30%) и ређе кожу, штитасту, паратироидну и надбубрежну жлезду.

Међу факторима ризика важну улогу играју:

  • старости, почетак болести је већи у одраслој/старијој популацији, иако не мањка случајева неуроендокриних тумора ни код деце и младих
  • секчини се да је секс фактор ризика за неке врсте неуроендокриних тумора као што су феохромоцитом и рак Меркелових ћелија. Чини се да су мушкарци склонији настанку ових карцинома него жене
  • посебно слаб имуни систем, у великој мери доприноси развоју болести (на пример, код људи трансплантираних или оболелих од АИДС-а)
  • неке наследне болести, као што је вишеструка ендокрина неоплазија типа 1 или 2 (из енглеског мултипла ендокрина неоплазија типа 1 или 2, МЕН1 или МЕН2), неурофиброматоза типа 1 или Вон Хипел-Линдауов синдром
  • погрешни услови животне средине или начин живота, као што је прекомерно излагање арсену или прекомерно излагање сунцу, може погодовати настанку тумора Меркелових ћелија

Симптоми

Неуроендокрини тумори могу дуго времена да не дају знаке свог присуства. У неким случајевима се манифестују изазивањем потпуно генеричких поремећаја (симптома), повезаних са неканцерозним обољењима. У обе ове ситуације, откривање тумора је одложено.

Различити поремећаји зависе од природе ћелија рака и врсте супстанци (на пример, хормона) које су у стању да производе и испуштају у крв.

Најчешћи поремећаји (симптоми) су:

  • грозница
  • мучнина
  • главобоља
  • прекомерно знојење
  • чворови испод коже (поткожни)
  • повећање или губитак тежине
  • промена у цревним и / или уринарним навикама
  • упоран кашаљ
  • промене шећера у крви навише или наниже (хипер-хипо шећер у крви)

Класификација неуроендокриних тумора

Са микроскопске и ћелијске тачке гледишта, неуроендокрини тумори су подељени у два главна типа:

  • диференциран, благо агресивни тумори који расту споро, иако могу довести до метастаза чак и много година након појаве примарног тумора
  • није диференциран, веома агресивни тумори који врло брзо изазивају метастазе (Видео).

У односу на способност својих ћелија да производе и ослобађају хормоне, деле се на:

  • активни тумори (функционишући), производе велике количине хормона и активних супстанци. Пример за то је инсулином који узрокује повећање нивоа производње инсулина
  • неактивни тумори (нефункционисање), које карактерише недостатак производње хормона или активних супстанци. Они чине око 70% свих неуроендокриних тумора

Коначно, неуроендокрини тумори на основу подручја захваћеног тела могу се класификовати у:

  • неуроендокрини тумори гастро-ентеро-панкреасног тракта, чине око 2% свих карцинома гастроинтестиналног тракта и око 60-70% свих неуроендокриних карцинома
  • неуроендокрини тумори плућа, даље класификоване у подгрупе, као што су:
    • хиперплазија неуроендокриних ћелија е тумори, тумори са неуроендокрином морфологијом
    • немикроцитомски карциноми са неуроендокрином диференцијацијом (НСЦЛЦ-НД)
    • други карцином плућа са неуроендокриним карактеристикама
  • неуроендокрини тумори тимуса, веома ретке се сврставају у:
    • добро диференцирани неуроендокрини карциноми
    • микроцитома
    • неуроендокрини карцином великих ћелија
    Тимус је жлезда која се налази испред трахеје која има задатак да обезбеди сазревање Т лимфоцита, врсте белих крвних зрнаца која игра важну улогу у оквиру имуног система.
  • феохромоцитом, потиче из ћелија надбубрежне жлезде предиспонираних за производњу адреналина. Исте ћелије, ако се налазе у другом округу, потичу из тзв параганглиоми
  • Тумор Меркелових ћелија, локализован на кожном и/или поткожном нивоу, утиче на хормонске ћелије присутне испод коже и фоликула косе

Дијагноза

Утврђивање (дијагностиковање) присуства неуроендокриног тумора није лако због велике варијабилности која карактерише саму болест.

Први корак који треба предузети ако патите од болести које дуго не зарастају је лекарски преглед.

Уколико лекар сматра да је сумња у могућу неуроендокрину болест основана, прописаће серију крвних претрага како би се утврдио један или више индикативних маркера декомпензације и хормонске неравнотеже. Супстанце које се могу сматрати маркерима ових болести су:

  • хромогранин А
  • полипептид панкреаса
  • неурон специфична енолаза
  • инсулин
  • глукагон
  • серотонин (5-ХТ), неуротрансмитер произведен од аминокиселине, триптофана
  • 5 хидрокситриптофан (5-хтп), аминокиселина прекурсор серотонина
  • 5 хидроксииндолсирћетна киселина (5-ХИАА), производ трансформације (метаболит) серотонина, мери се једноставним прикупљањем урина

Резултате тестова крви и/или урина може бити тешко протумачити јер све промене у односу на нормалне вредности могу зависити од многих фактора. тамо хромогранин А, на пример, може се повећати у присуству неуроендокриног тумора, али и након узимања лекова против желудачне киселине (гастропротектори), у случају хроничних инфламаторних болести (као што су цироза или улцерозни колитис) или након конзумирања одређених намирница, као што је нпр. банане, чоколаду или ораси.

Сви резултати биохемијских анализа, у случају сумње на неуроендокрини тумор, морају бити праћени тзв. дијагностичко снимање (ЦТ, ПЕТ, МРИ) и могућом хистолошком анализом (биопсијом) једног или више сумњивих узорака ткива.

Пошто је реч о веома различитим болестима и са веома широком клиничком сликом, важно је контактирати високо специјализоване центре који се баве праћењем особе од процене до лечења до накнадних контрола (фоллов-уп).У Италији постоје Центри изврсности акредитовани од стране Европског друштва за неуроендокрине туморе (ЕНЕТС).

Терапија

Терапија предвиђа, када је то могуће, хируршку интервенцију која се може сматрати куративном интервенцијом.У ствари, када је могуће уклонити сву туморску масу у врло раној фази, хируршка интервенција је у многим случајевима дефинитивна. Хирургија се такође може користити у најнапреднијим и терминалним стадијумима болести. Ако је могуће, најлакше доступне метастазе се хируршки уклањају како би се ублажио бол.

Друге линије лечења су:

  • традиционална радиотерапија, углавном се користи у напреднијим стадијумима за ублажавање болова
  • циљана радиотерапија, који се све више користи, заснива се на способности ћелија рака да привлаче и инкапсулирају радиоактивне супстанце у себи. Ово помаже очувању здравих ћелија око тумора. Најчешће коришћени радиоактивни молекули су јод131-МИБГ, "октреотид (аналог соматостатина) повезан са" итријумом90
  • системска хемотерапија, који се обично састоји од коктела лекова за хемотерапију, а не од једног лека
  • циљна терапија, у Италији су недавно одобрени молекули, као што су еверолимус и сунитиниб, за неуроендокрине туморе панкреасног порекла

Библиографија

НХС. Неуроендокрини тумори (енглески)

Италијанско удружење за истраживање рака (АИРЦ). Неуроендокрини тумори

Истраживачка болница Хуманитас. Неуроендокрини тумори

Болница Сан Раффаеле. Неуроендокрини тумори и НЕТ група болнице Сан Раффаеле

Европски институт за онкологију (ИЕО). Неуроендокрини тумори

Избор Уредника 2023

Гушавост

Гушавост

Гушавост се састоји од повећања запремине штитасте жлезде, ако је оток мали не изазива проблеме иначе може изазвати проблеме са дисањем и гутањем

витамин Б1 (тиамин)

витамин Б1 (тиамин)

Витамин Б1 (тиамин) је неопходан за раст, развој и функцију ћелија и за нормалну функцију мозга, нерава и срца. Из ових разлога, игра веома важну улогу у периоду раста деце. Количина